【【2017年整理】干燥综合征诊断及治疗指南】干燥综合征（Sjögren's Syndrome，简称SS）是一种以慢性炎症性自身免疫性疾病为主要特征的系统性风湿病。该病主要影响外分泌腺体，尤其是泪腺和唾液腺，导致患者出现眼干、口干等症状，同时可能累及多个器官系统，引发全身性表现。

本指南基于2017年的最新研究与临床实践，旨在为临床医生提供一套科学、规范、实用的诊断与治疗建议，帮助提高对干燥综合征的认识与管理水平。

一、定义与流行病学

干燥综合征分为原发性和继发性两种类型。原发性干燥综合征是指无其他结缔组织病存在的独立性疾病；而继发性干燥综合征则常伴随类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等其他自身免疫性疾病。

该病多发于中年女性，女性发病率约为男性的9倍。据估计，全球约有0.5%至3%的人群受其影响，但实际患病率可能更高，因部分轻症患者未被确诊。

二、临床表现

1. 典型症状

- 眼部症状：持续性干涩、异物感、烧灼感，严重时可导致角膜损伤。

- 口腔症状：持续性口干、吞咽困难、龋齿增多、舌面裂纹等。

2. 全身症状

- 疲劳、体重下降、低热等非特异性表现。

- 关节痛、肌肉痛、淋巴结肿大等。

3. 系统性表现

- 肺部病变：间质性肺炎、肺纤维化。

- 肾脏损害：肾小管间质性肾炎。

- 神经系统受累：周围神经病变、中枢神经系统受累。

- 淋巴瘤风险增加。

三、诊断标准

根据2016年国际干燥综合征分类标准（EULAR/ACR），干燥综合征的诊断需结合以下指标：

1. 临床评估

- 主观症状：如眼干、口干的持续时间与程度。

- 体征：如Schirmer试验异常、腮腺肿大等。

2. 实验室检查

- 抗SSA（Ro）和抗SSB（La）抗体阳性是重要标志。

- 血清IgG升高、类风湿因子阳性等提示免疫异常。

3. 影像学与功能检测

- 唾液腺超声、核素扫描等有助于评估腺体功能。

- 泪液分泌试验、角膜染色等用于评估眼部状况。

四、治疗原则

1. 对症治疗

- 眼干：使用人工泪液、环孢素眼药水等。

- 口干：保持口腔湿润，避免刺激性食物，必要时使用唾液替代品。

2. 免疫调节治疗

- 对于有系统性表现或高滴度自身抗体的患者，可考虑使用糖皮质激素、羟氯喹、甲氨蝶呤等药物。

- 对于难治性病例，可考虑生物制剂如利妥昔单抗。

3. 定期随访与监测

- 定期评估病情变化，监测并发症的发生与发展。

- 注意淋巴瘤风险，定期进行相关筛查。

五、预后与管理

大多数患者病情稳定，可通过规范治疗维持较好的生活质量。然而，部分患者可能出现进展性器官损害，因此早期诊断与长期管理至关重要。

此外，心理支持与生活方式调整（如戒烟、保持良好作息）对于改善患者整体状态同样具有重要意义。

六、总结

干燥综合征虽属慢性疾病，但通过合理的诊断与个体化治疗，多数患者能够有效控制症状、延缓病情发展。随着医学技术的进步，未来在精准医疗与新型药物研发方面将有更多突破，进一步提升患者的生存质量与预后水平。

（注：本内容为原创撰写，基于2017年相关资料整理，旨在提供参考信息，具体诊疗请以专业医生指导为准。）